Paraliż twarzy

Klasyfikacja zgodnie z ICD-10
G51.0 Porażenie twarzy
ICD-10 online (wersja WHO 2019)
Niedowład Bella z porażeniem mięśni prawej twarzy (na zdjęciu po lewej)

Pod paraliżem twarzy lub porażeniem Bella (paraliż twarzy) odnosi się do zaburzenia nerwu twarzowego (VII. Nerw czaszkowy ) z paraliżem ( niedowładem ), zwłaszcza mimicznych mięśni twarzy i innych, które są zaopatrywane przez ten nerw i gruczoły . Paraliż nie wpływa na mięśnie żujące , ponieważ są one zasilane przez nerw trójdzielny . Paraliż twarzy zwykle występuje po jednej stronie.

Tradycyjnie porażenie twarzy typu obwodowego („porażenie obwodowe twarzy ”) różni się od paraliżu twarzy typu centralnego („niedowład centralny twarzy”).

Porażenie twarzy po raz pierwszy opisał Nicolaus Anton Friedreich (1761–1836).

Paraliż twarzy typu obwodowego

Nerw twarzowy
Jądra nerwowe twarzowe znajdują się w pniu mózgu
(na grafice są zaznaczone „θ”)

W porażeniu obwodowym twarzy nerw twarzowy ulega uszkodzeniu w trakcie od jego rdzenia w pniu mózgu do jego rozgałęzień w śliniance przyusznej .

przyczyny

W około 75% przypadków, przyczyną (stąd jest nieznany idiopatyczne porażenie twarzy nazywa, a Bell „sche niedowład , angielski porażenie Bella ). Idiopatyczne porażeniem nerwu twarzowego , z około 25 nowych zachorowań na 100 000 osób w najczęstszych zaburzeń nerwu czaszkowego. Miejscowa reaktywacja zakażenia wirusem opryszczki pospolitej typu 1 jest prawdopodobnie odpowiedzialna za większość przypadków idiopatycznego porażenia twarzy. Procesy zapalne w przebiegu takiej infekcji prowadzą do obrzęku nerwu w kostnym kanale twarzowym, co zaburza pracę nerwu. Rozległość i czas trwania uszkodzenia determinują stopień osłabienia mięśni twarzy. U około 80% pacjentów funkcja nerwu zostaje całkowicie przywrócona w ciągu 3 do 8 tygodni. Idiopatyczne porażenie dziecięce twarzy opisano również u psów domowych.

W około 25% przypadków paraliż twarzy ma znaną przyczynę. Należą do nich infekcje, w których można wykryć patogeny, a także urazy, guzy , choroby autoimmunologiczne i wrodzone wady rozwojowe . Ogólnie rokowanie w przypadku paraliżu jest zwykle gorsze w takich przypadkach, a powrót funkcji zwykle trwa dłużej.

Wiele patogenów, zarówno wirusów , jak i bakterii , może powodować porażenie twarzy. Porażenie twarzy może wystąpić przy reaktywacji ospy wietrznej (wirus ospy wietrznej-półpaśca ) z tworzeniem się pęcherzyków (w obrębie półpaśca), ale nawet bez pęcherzyków (jak powstaje opryszczka półpaśca ), a następnie, jak opisano w przypadku zespołu Ramsaya Hunta / neuralgii Ramsaya Hunta . Czynnik wywołujący gorączkę gruczołową Pfeiffera ( wirus Epsteina-Barra ) i wirus HI mogą również powodować paraliż twarzy. Może również rozwinąć się w kontekście infekcji bakteryjnych, takich jak gruźlica , neuroborelioza lub neurolues (neurologiczna manifestacja kiły ). Przyczyną mogą być również infekcje i stany zapalne w okolicy uszu, takie jak ostre zapalenie ucha środkowego lub błędnika i zapalenie wyrostka sutkowatego (struktury kostne w okolicy uszu).

Obustronne porażenie twarzy ( diplegia facialis ) jest powszechne w zespole Guillain-Barré , chorobie autoimmunologicznej układu nerwowego oraz w neuroboreliozie przenoszonej przez kleszcze . Zespół Heerfordta jest chorobą autoimmunologiczną związaną z sarkoidozą i może prowadzić do obustronnego nawracającego porażenia twarzy. Innym obrazem klinicznym, prawdopodobnie zależnym od układu odpornościowego, jest zespół Melkerssona-Rosenthala . Tutaj również może dojść do kilkukrotnego obustronnego porażenia twarzy. Istnieją również rzadkie zespoły, takie jak zespół Careya-Finemana-Zitera .

W przypadku urazów, które mogą prowadzić do uszkodzenia nerwu twarzowego, możliwe są złamania podłużne i poprzeczne kości skroniowej oraz nacięcia w bocznej części twarzy. Porażenie twarzy może również wystąpić podczas zabiegów medycznych (na przykład podczas operacji) ( przyczyna jatrogenna ).

W miarę wzrostu guzy mogą uszkodzić nerw twarzowy. Nerwiak akustyczny , guzy ślinianki przyusznej i Perlak przyjść pod znakiem zapytania . Rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do opon mózgowych ( meningiosis neoplastica ) może również prowadzić do porażenia dziecięcego twarzy i wiąże się ze złym rokowaniem.

Jako zespół Moebiusa , wrodzone obustronne porażenie twarzy z dodatkowymi zaburzeniami ruchów gałek ocznych ( dalej porażenie nerwu szóstego ).

Objawy

Porażenie obwodowe twarzy: czoło pomarszczone z jednej strony

Konsekwencją porażenia obwodowego twarzy jest osłabienie lub całkowite porażenie mięśni twarzy po jednej stronie twarzy. Objawy kliniczne to:

  • opadający kącik ust i niepełne lub słabe zamknięcie ust. W rezultacie płyn może spływać z zajętego kącika ust podczas picia („nietrzymanie jamy ustnej”).
  • Pacjenci nie mogą marszczyć brwi po uszkodzonej stronie czoła ani aktywnie obniżać lub unosić brwi („opadanie brwi”), co może prowadzić do osłabienia pola widzenia .
  • Śmiech i uśmiech są niemożliwe po stronie dotkniętej chorobą i często prowadzą do groteskowych zniekształceń wyrazu twarzy
  • Zaburzenia mowy
  • W jamie ustnej w worku policzkowym pozostaje jedzenie. Mogą wystąpić ukąszenia błony śluzowej sąsiedniego policzka.
  • Jeśli się mięśnia okrężnego oka są one dotyczą, powieka zamknięcie jest nie są lub są tylko częściowo możliwe ( lagophthalmos ). Kiedy pacjenci próbują zamknąć oczy, można zaobserwować normalny ruch opuszki oka do góry, jeśli powieka nie jest zamknięta (tak zwane zjawisko Bella ). Znak des CILS ( znak rzęski ) odnosi się do faktu, że rzęsy pozostają widoczne po rzęs są niepełne lub słabo zamknięte. Jeśli powieka nie jest całkowicie zamknięta, istnieje ryzyko uszkodzenia rogówki oka.
  • Ponadto może prowadzić do paraliżu plastyki .
  • U zwierząt można zaobserwować opadające ucho.

Lokalizacja zmiany

Ponieważ nerw twarzowy w swoim przebiegu w kanale twarzowym wydziela różne gałęzie nerwowe, lokalizację zmiany (uraz, zaburzenie) można dość dobrze określić. Im bardziej centralna lokalizacja zmiany, tym występują również następujące objawy:

Czy to uszkodzenie

Paraliż twarzy typu centralnego

Określenie „centralny paraliż twarzy”, które jest często używane, jest mylące, ponieważ w przypadku centralnego porażenia mięśni twarzy nie dochodzi do uszkodzenia nerwu twarzowego. Neurologicznie preferowanym terminem określającym centralny typ paraliżu twarzy jest „centralny niedowład twarzy”.

Niedowład centralny twarzy jest spowodowany uszkodzeniem komórek nerwowych, które biegną od motorycznej kory mózgowej ( zakręt przedsionkowy ) do rdzenia nerwu twarzowego w pniu mózgu. Te komórki nerwowe są również znane jako pierwsze neurony ruchowe . Przekazują informacje o dobrowolnych ruchach mięśni twarzy do drugich neuronów ruchowych, które razem tworzą nerw twarzowy. Ciała komórkowe tych drugich neuronów ruchowych tworzą jądro (łac. Jądro ) nerwu twarzowego w pniu mózgu. Dlatego też centralne porażenie twarzy jest czasami określane jako porażenie „nadjądrowe” . Pierwsze neurony ruchowe przecinają boki w drodze do pnia mózgu, tak że jądro lewego nerwu twarzowego otrzymuje informacje z prawej kory mózgowej i odwrotnie. W przeciwieństwie do tego drugie neurony ruchowe, które zaopatrują mięśnie twarzy w górnych częściach twarzy, otrzymują informacje z obu połówek mózgu.

Z powodu tego połączenia nerwowego na przykład uszkodzenie lewej ruchowej kory mózgowej (zakręt przedśrodkowy) prowadzi do osłabienia mięśni twarzy prawej połowy twarzy z odcięciem mięśni czoła i zamknięciem powieki.

W rzadkich przypadkach centralny niedowład twarzy może prowadzić do dysocjacji dobrowolnych i automatycznych lub emocjonalnych zdolności motorycznych. W takich przypadkach, na przykład, pacjenci nie mogą pokazywać zębów do woli lub na polecenie . Działa to jednak, gdy pacjent się śmieje lub uśmiecha się spontanicznie.

Przyczyny niedowładu centralnego twarzy to na przykład udary ( zawał mózgu lub krwawienie ), guzy mózgu lub choroby zapalne mózgu, takie jak stwardnienie rozsiane .

terapia

Leczenie zależy od przyczyny choroby. Leczenie zachowawcze idiopatycznego porażenia nerwu twarzowego obwodowego polega na wczesnym (<72 godz. Od wystąpienia objawów) farmakoterapii glikokortykoidem , zwykle prednizolonem , podawanym doustnie przez 10 dni. Możliwe jest również krótsze, wyższe dawki tabletek kortykosteroidów. Uszkodzone mięśnie twarzy są trenowane z wykorzystaniem terapii zajęciowej , fizjoterapii lub logopedii . Konkretne przyczyny, takie jak Borrelia lub VZV, leczy się odpowiednimi antybiotykami lub środkami przeciwwirusowymi. Jeśli nie można zamknąć powieki, zaleca się zastąpienie łez kroplami do oczu tworzącymi błonę i maścią do oczu, a następnie zakłada się na noc bandaż ze szkła zegarkowego, aby zapobiec wysychaniu rogówki oka.

Jeśli porażenie nerwu twarzowego pozostaje całkowicie lub prawie całkowicie, istnieje możliwość operacji (zespolenie nerwu podskokowego z kikutem twarzy, chirurgia twarzy, szwy nerwowe, przeszczep nerwu, plastyka skrzelowa, swobodny transfer mięśnia gracilis ).

prognoza

Rokowanie jest różna w zależności od przyczyny. W samoistnym porażeniu nerwu twarzowego w wielu przypadkach dochodzi do samoistnego gojenia . Ale nawet w przypadku idiopatycznego porażenia twarzy mogą wystąpić objawy szczątkowe pomimo optymalnego leczenia . Obejmuje to łzawienie (zjawisko łzy krokodyla ), które występuje, gdy kubki smakowe są podrażnione z jednej strony , przykurcz twarzy i patologiczne ruchy.

Blokada twarzy w chirurgii

Zwłaszcza w chirurgii okulistycznej interwencje wewnątrzgałkowe w połączeniu ze znieczuleniem okołogałkowym lub pozagałkowym wywołują sztuczny paraliż mięśnia oczodołu za pomocą tzw. Blokady twarzowej , iniekcji, znieczulenia miejscowego różnymi technikami i znieczulenia. Ma to na celu zapobieżenie niezamierzonemu zamknięciu powiek podczas operacji.

Ponadto istnieją zabiegi chirurgiczne w celu odbudowy mięśni twarzy, w szczególności przywracania symetrycznego wyrazu twarzy i ponownego wywołania śmiechu. W tym celu przeniesienia mięśni i ścięgien przeszczepy nerwowe są wykonywane, przy czym ten ostatni często część żwaczową gałęzi z nerwu trójdzielnego lub łydkowym nerwu podudzia są stosowane. Warunkiem koniecznym do przeszczepu nerwu jest jednak to, aby porażenie nerwu twarzowego występowało nie wcześniej niż jeden do półtora roku temu, ponieważ mięśnie twarzy zwykle przekształcają się później w tkankę tłuszczową. Procedury te są bardzo rzadkie, aw Niemczech są dostępne tylko w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach uniwersyteckich.

literatura

  • K. Poeck, W. Hacke: Neurology. Edycja 12. Springer, Berlin 2006, ISBN 3-540-29997-1 .
  • P. Berlit: Clinical Neurology. Wydanie 2. Springer, Heidelberg 2006, ISBN 3-540-01982-0 , pp. 390-394.
  • T. Brandt, J. Dichgans, H.-C. Diener: Terapia i przebieg chorób neurologicznych. Wydanie 4. Kohlhammer, Stuttgart 2003, ISBN 3-17-019074-1 , str. 141-147.
  • MT Bhatti, JS Schiffman, AF Pass, RA Tang: Powikłania neurookulistyczne i objawy niedowładu górnego i dolnego neuronu ruchowego twarzy. W: Current Neurology and Neuroscience Reports. (Curr Neurol Neurosci Rep.) Listopad 2010, tom 10, numer 6, str. 448-458, PMID 20835929 , doi: 10.1007 / s11910-010-0143-1 .
  • Josef Georg Heckmann, Peter Paul Urban, Susanne Pitz, Orlando Guntina-Lichius, Ildikó Gágyor: Idiopatyczny paraliż twarzy (porażenie Bella). Diagnostyka i terapia. W: Deutsches Ęrztblatt. Tom 116, wydanie 41, 2019, s. 692–702. ( Wersja cyfrowa ).

linki internetowe

Indywidualne dowody

  1. ↑ C. Sweeney, D. Gilden: zespół Ramsaya Hunta. W: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry (J Neurol Neurosurg Psychiatry.) Sierpień 2001, tom 71, numer 2, s. 149-154, doi: 10.1136 / jnnp.71.2.149 .
  2. ↑ K. Poeck, W. Hacke: Neurology. Edycja 12. Springer, Berlin 2006, s. 628.
  3. ^ FM Sullivan i wsp .: Wczesne leczenie prednizolonem lub acyklowirem w porażeniu Bella. W: N Engl J Med. 18 października 2007, tom 357, numer 16, str. 1598–1607, PMID 17942873 .
  4. ↑ Volker Hessemer: Znieczulenie okołogałkowe a znieczulenie pozagałkowe z blokadą twarzy - techniki, miejscowe środki znieczulające i dodatki, akinezja i wrażliwe blokady, powikłania. W: Klinische Monatsblätter Augenheilkunde 1994. Tom 204, numer 2, s. 75–89, doi: 10.1055 / s-2008-1035503 .
  5. ↑ Martina Lenzen-Schulte: Paraliż twarzy - Jak ożywić uśmiech Deutsches Ęrzteblatt 2018, tom 115, wydanie 24 z 15 czerwca 2018, str. A1170 - A1172