Chitotriozydaza
Chitynaza-1 | ||
---|---|---|
Istniejące dane strukturalne: 1guv , 1hki , 1hkj , 1hkk , 1hkm , 1lg1 , 1lg2 , 1lq0 , 1waw , 1wb0 | ||
Właściwości białka ludzkiego | ||
Podstawowa struktura masy / długości | 445 aminokwasów | |
Struktura wtórna do czwartorzędowej | Monomer | |
Izoformy | 3 | |
Identyfikator | ||
Nazwy genów | CHIT1 ; PĘTAK; CHI3 | |
Identyfikatory zewnętrzne | ||
Klasyfikacja enzymów | ||
WE, kategoria | 3.2.1.14 , glikozydaza | |
Typ odpowiedzi | Hydroliza wiązań N-acetylo-β-D-glukozaminy (1 → 4) -β w chitynie i chitodekstrynach | |
Podłoże | Chityna, chitodekstryny | |
Produkty | Produkty degradacji | |
Występowanie | ||
Rodzina homologii | Chitynaza | |
Takson macierzysty | Kreatura |
Chitotriozydazy (również chitynaza ) jest enzymem , który katalizuje ten podział z chityny . Chitynazy są tworzone przez wszystkie organizmy, które mogą syntetyzować chitynę, a także przez inne organizmy w celu obrony przed patogenami i trawienia . Chitotriozydaza może być wytwarzana przez aktywowane makrofagi u kręgowców .
U ludzi omówiono udział w obronie przed chitynowymi patogenami, takimi jak grzyby , glisty i owady , ale całkowity niedobór enzymu u 6% populacji nie wydaje się mieć żadnej wartości chorobowej.
Bardzo wysokie poziomy chitotriozydazy stwierdza się w surowicy krwi pacjentów z chorobą Gauchera, u których poziomy enzymów są również wykorzystywane do kontrolowania enzymatycznej terapii zastępczej. W przypadku innych lizosomalnych przechowywania chorób , stwardnienie tętnic , talasemii , sarkoidozę , stwardnienie rozsiane i niealkoholowego zapalenia wątroby tłuszczowych The aktywności enzymatycznej w osoczu jest nieco znacznie zwiększona. Wartości w surowicy są również wyższe u zdrowych osób starszych niż u zdrowych młodych ludzi.
Gen kodujący znajduje się na chromosomie 1 (1q31-q32) u ludzi i występuje między innymi w postaci homologicznej. ewolucyjnie zachowany u gryzoni i naczelnych .
Aby określić aktywność enzymatyczną, substrat 4-metyloumbeliferylo-triacetylochitotriozyd poddaje się rozkładowi przez chitotriozydazę, a następnie mierzy się otrzymany produkt metyloumbeliferon za pomocą spektroskopii fluorescencyjnej . Normalne wartości są znacznie poniżej 200 nmol / h / ml.
Indywidualne dowody
- ↑ Guo Yufeng i in. (1995): Podwyższona aktywność chitotriozydazy w osoczu w różnych lizosomalnych zaburzeniach spichrzeniowych. W: Journal of inherited metabolic disease, PMID 8750610
- ↑ Marta Artieda, Ana Cenarro, Alberto Gañán, Ivonne Jericó, Carmen Gonzalvo, Juan M. Casado, Isabel Vitoria, José Puzo, Miguel Pocoví, Fernando Civeira: Aktywność chitotriozydazy w surowicy jest zwiększona u osób z miażdżycą . W: Arteriosclerosis, Thrombosis and Vascular Biology . 23, nr 9, 9 stycznia 2003, strony 1645-1652. doi : 10.1161 / 01.ATV.0000089329.09061.07 . Źródło 4 lipca 2012 r.