Pseudomyxoma peritonei

Klasyfikacja zgodnie z ICD-10
C78.6 Wtórny nowotwór złośliwy zaotrzewnej i otrzewnej
ICD-10 online (wersja WHO 2019)
Tomografia komputerowa pseudomyxoma otrzewnej: rozległe guzy hipodensyjne między pętlami jelitowymi

Jako Pseudomyxoma otrzewnej (PMP, Syn.: Galaretowaty rak , Gallertcarcinom , galaretowaty brzuch ), masywne komórki nowotworowe słabo wytwarzają śluz , odpowiednio, dootrzewnowo (jama brzuszna). Jest to bardzo wolno postępujący obraz kliniczny z tworzeniem się guza na otrzewnej (otrzewnej) i na sieci i związany z dużą ilością śluzowatego wodobrzusza ( wodobrzusza ), który ostatecznie wypełnia cały brzuch.

Pseudomyxoma peritonei występuje bardzo rzadko. Występuje tylko w około jednym na około 5000 laparatomii (nacięcie brzucha). W literaturze medycznej podaje się zapadalność na około jedną chorobę na 1,4 miliona ludzi rocznie.

etiologia

Jest to zespół kliniczny; H. za tym kryje się kilka chorób. Pęknięcie , przeciek i przerzuty śródotrzewnowego nowotworu śluzowego są uważane za przyczynę pseudomyxoma otrzewnej . Pochodzenie guza od lat budzi kontrowersje, omawia się wyrostek robaczkowy i jajnik . Jednak łagodnych chorób tych narządów, takich jak mucocele z tych vermiformis załącznikiem lub pseudomucinic cystomas z jajników, a także bierze się pod uwagę.

Objawy

Najczęstsze objawy to wzdęcie i ból brzucha. Inne możliwe objawy to nudności, wymioty, problemy z drogami moczowymi , zmęczenie i masy tkanki w mosznie lub kanale pachwinowym . Ostatecznie mogą rozwinąć się przepukliny pachwinowe wypełnione galaretką. Kiedy śluz jest w dużych ilościach, przepona jest wypychana do góry, co utrudnia oddychanie.

Diagnoza

Sonografia ujawnia bezechową, dootrzewnową, śluzowatą masę w całej jamie brzusznej i pomiędzy pętlami jelitowymi, w której osadzone są charakterystyczne, delikatne, smugowate odruchy. Galaretka jest ruchliwa i plastyczna, ale reaguje wolniej niż klasyczne wodobrzusze. Ze względu na lepkość pojawiają się groteskowe, przypominające guzy kształty. A tomografia komputerowa pokazuje ekspansję Pseudomyxoms. W zależności od zakresu badań endoskopowych żołądka lub okrężnicy, jak również ewentualnie okrężnicy i gastroskopii , konieczne są badania urologiczne lub badania serca i płuc oraz krwi. Decydującą cechą diagnostyczną jest zewnątrzkomórkowa produkcja śluzu w jamie brzusznej.

terapia

Przez długi czas jedyną opcją terapeutyczną była operacja mająca na celu jak największe usunięcie pseudomyksaka z jamy brzusznej. Często części narządów są również usunąć (na przykład odcinki o małym lub jelita grubego , (częściowo) żołądka usuwania, usuwanie z pęcherzyka żółciowego , usunięcie śledziony The dużą, itd.). Często pozostają komórki pseudomyxoma, co prowadzi do ponownego rozrostu guza ( nawrotu ) i ponownych operacji w trudnych warunkach (np. Z powodu zrostów bliznowatych).

Chemioterapii poprzez pojawi krwiobiegu mieć Pseudomyxoma otrzewna nie szczególna korzyść.

W 1999 roku Paul Sugarbaker z Washington Cancer Institute był w stanie wykazać w swojej pracy na 385 pacjentach, że chirurgia cytoredukcyjna w połączeniu z hipertermiczną śródoperacyjną chemioterapią dootrzewnową daje obecnie najlepsze wyniki w leczeniu pseudomyxoma. Pięć lat po leczeniu 86% wszystkich pacjentów nadal żyje z tą procedurą. Wyniki te zostały potwierdzone przez innych naukowców w 2001 i 2004 roku.

prognoza

Powtarzający się nawrót po operacjach w pseudomyksoma otrzewnej z ekspansją wieloprzegrodowych guzów torbielowatych podciśnienia (śluzaka) do ściany brzucha.

Rokowanie zależy z jednej strony od chirurgicznie usuniętej masy guza, z drugiej strony od złośliwości komórek guza. Sugarbaker podaje 5-letni wskaźnik przeżycia przy całkowitym usunięciu pseudomyxoma z około 80% i bez całkowitego usunięcia z około 20%. Z punktu widzenia złośliwości inni autorzy opisują 5-letnie przeżycia od około 30% dla wysoce agresywnego („wysokiego stopnia”) guza do prawie 100% dla mniej agresywnego („niskiego stopnia”) guza.

historia

Obraz kliniczny został po raz pierwszy opisany przez patologa Carla von Rokitansky'ego w 1842 roku . Termin Pseudomyxoma peritonei pochodzi jednak od niemieckiego ginekologa Richarda Wertha , który opublikował go po raz pierwszy w 1884 roku.

literatura

  • Wim P. Ceelen (red.): Rak otrzewnej: podejście multidyscyplinarne. Wydanie 1. Springer, Berlin 2007, ISBN 978-0-387-48991-9 .
  • Carlos Thomas (red.): Specjalna patologia . Schattauer, 1996, ISBN 3-7945-2110-2 ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Stefan Feuerbach: Podręcznik radiologii diagnostycznej: układ pokarmowy . Springer, 2007, ISBN 3-540-68472-7 ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Michael Gnant, Peter M. Schlag (red.): Surgical Oncology: Strategies and Standards for Practice . Springer, 2008, ISBN 3-211-48612-7 ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Werner Böcker, Helmut Denk, Philipp U. Heitz, Holger Moch: Patologia . Elsevier, Urban and Fischer, 2008, ISBN 3-437-42382-7 ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Theodora Junginger P. Heřmánek M. Klimpfinger: Klasyfikacja złośliwych nowotworów przewodu pokarmowego I . Springer, 2002, ISBN 3-540-42809-7 ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Jörg Baltzer, Klaus Friese, Michael Graf, Friedrich Wolff (red.): Praktyka ginekologiczno-położnicza: pełna wiedza praktyczna w jednym tomie. Georg Thieme, 2006, ISBN 3-13-144261-1 ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Klaus Diedrich, Wolfgang Holzgreve (red.): Ginekologia i położnictwo . Springer, 2006, ISBN 3-540-32867-X ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce książek Google).
  • Vincent T. DeVita, Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg, Robert A Weinberg, Ronald A. DePinho: DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: rules & practice of oncology, Volume 1 Cancer: Principles and Practice . Lippincott Williams and Wilkins, 2008, ISBN 0-7817-7207-9 ( ograniczony podgląd w Google Book Search).

Indywidualne dowody

  1. ↑ a b c d e f Informacje na temat Pseudomyxoma peritonei w Orphanecie
  2. ↑ a b c d e f Informacje na temat Pseudomyxoma peritonei na stronie internetowej St. Gallen Cantonal Hospital
  3. ↑ Pseudomyxoma peritonei, Gallertkarzinom, Gallertcarcinom ( Memento z 9 lutego 2007 w archiwum internetowym ) autor: Herwart Müller
  4. ↑ Manfred Groß (red.): Sonografia: krok po kroku do diagnozy. Wydanie 1. Elsevier, Monachium 2006, ISBN 3-437-23630-X .
  5. ^ Sugarbaker, PH, Chang D .: Wyniki leczenia 385 pacjentów z rozprzestrzenianiem się nowotworu wyrostka robaczkowego na powierzchni otrzewnej. W: Annals of Surgical Oncology 8 (1999), str. 727-731, PMID 10622499 .
  6. ↑ AJ Witkamp, ​​E. de Bree, MM Kaag, GW van Slooten, F. van Coevorden, FA Zoetmulder: Rozległa cytoredukcja chirurgiczna i śródoperacyjna hipertermiczna chemioterapia dootrzewnowa u pacjentów z rzekomym jadem otrzewnowym. W: British Journal of Surgery 88 (2001), str. 458-463, PMID 11260116
  7. ↑ M. Deraco, D. Baratti, MG Inglese, B. Allaria, S. Andreola, C. Gavazzi, S. Kusamura: Peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): strategia, która potwierdziła swoją skuteczność u pacjentów z pseudomyxoma peritonei. W: Annals of Surgical Oncology. 11 (2004), str. 393-398, PMID 15070599
  8. ↑ PH Sugarbaker: Nowy standard opieki nad nowotworami nabłonka wyrostka robaczkowego i zespołem pseudomyxoma peritonei? W: Lancet Oncology. 7 (2006), str. 69–76, PMID 16389186
  9. ↑ R. Loungnarath, S. Causeret, N. Bossard, M. Faheez, AC Sayag-Beaujard, C. Brigand, F. Gilly, O. Glehen: Chirurgia cytoredukcyjna z chemohipertermią śródotrzewnową w leczeniu pseudomyxoma peritonei: badanie prospektywne. W: Dis Colon Rectum . 48 (2005), str. 1372-1379, PMID 15909071
  10. ↑ Jonathan A. Ledermann, William J. Hoskins, Stanley B. Kaye: Kliniczne leczenie raka jajnika . Informa Health Care, 2001, ISBN 1-85317-704-0 ( ograniczony podgląd w Google Book Search).
  11. ^ Richard Werth: Pseudomyxoma Peritonei . W: Archives for Gynecology. Tom 24 . August Hirschwald, Berlin 1884, s. 100 ff . ( ograniczony podgląd w wyszukiwarce Google Book).