Johnson zaczął jeździć na nartach, gdy sędzia dał mu wybór: pójść na sześć miesięcy do więzienia lub pójść do szkoły z internatem po kradzieży samochodu. W wieku 23 lat wygrał wyścig Lauberhorn i ogłosił, że zamierza zdobyć złoto olimpijskie. To zwycięstwo na Lauberhorn (ze skróconą trasą), które ustalił numerem startowym 21, było pierwszym zwycięstwem USA mężczyzn w zjeździe Pucharu Świata. Ponieważ Johnson był już najlepszy w treningu w jeździe na czas, jego zwycięstwo można określić jako „średnią sensację”. Do tej pory Kalifornijczyk zajął 6. miejsce na zjeździe z St. Anton am Arlberg 5 lutego 1983 roku jako jedyny najlepszy wynik.
Wygrał narciarstwo zjazdowe na Igrzyskach Olimpijskich w Sarajewie w 1984 roku i został mistrzem olimpijskim . Był to pierwszy w historii złoty medal w narciarstwie alpejskim dla mężczyzn z USA na igrzyskach olimpijskich - później slalom Phila Mahre'a zdobył złoto na tych samych meczach . W Pucharze Świata w narciarstwie Johnson zwyciężył w sumie w trzech przejazdach i zajął osiem kolejnych miejsc w pierwszej dziesiątce.
W 1988 roku nie zakwalifikował się na igrzyska olimpijskie . Musiał utrzymać się na powierzchni, wykonując dorywcze prace. W 1992 roku jego 13-miesięczny syn utonął w wannie z hydromasażem . W 1998 roku rozstał się z żoną, a Johnson zmagał się z problemami finansowymi i uzależnieniami.
W 2001 roku Bill Johnson powrócił w wieku 40 lat z myślą o Zimowych Igrzyskach Olimpijskich 2002 w Salt Lake City. Zaczął trenować i po jedenastoletniej przerwie od zawodów na Mistrzostwach USA w narciarstwie, chciał po raz pierwszy ścigać się ponownie. Ale nawet podczas treningu na stokach w Whitefish w amerykańskim stanie Montana Johnson stracił kontrolę w połowie dystansu i ciężko upadł. Lekarze zdiagnozowali ciężki uraz głowy, a Johnson przeszedł pilną operację przez cztery godziny. Po pewnym czasie na oddziale intensywnej terapii był w stanie po czterech miesiącach wyjść z odwyku . Od tego czasu potrzebował pomocy pielęgniarskiej i opiekowała się nim matka.
Podobnie jak kilku potrzebujących sportowców, Bill Johnson był wspierany przez Fundację Franza Klammera . W 2010 roku doznał udaru mózgu i przeniósł się do domu opieki w Gresham , Oregon . Pod koniec czerwca 2013 r. Trafił do szpitala z powodu infekcji. W połowie lipca 2013 roku zdecydował się zrezygnować ze środków podtrzymujących życie, ale potem przezwyciężył zagrażającą życiu sytuację. Jego stan nieco później się poprawił. Zmarł w styczniu 2016 roku w wieku 55 lat. Johnson zostawił matkę i dwóch synów.