Glukozo-6-fosfataza

Glukozo-6-fosfataza (w skrócie: G6Pase , gen : G6PC ) to nazwa enzymu, który katalizuje rozkład fosforanu z glukozo-6-fosforanu (G6P) . Ta reakcja jest nieodzowną częścią kilku szlaków metabolicznych energii u kręgowców . U ludzi wytwarzane są trzy izoformy enzymu, które są kodowane przez geny G6PC , G6PC2 i G6PC3 ; odpowiednie enzymy nazywane są G6Pase, G6Pase-2 i G6Pase-3. G6Paza znajduje się u ludzi w wątrobie , nerkach i, w niewielkich ilościach, w jelicie , G6Pase-2 jest specyficznie zlokalizowana w komórkach wysp trzustkowych , a aktywność enzymatyczna G6Pase-3 jest wątpliwa. Mutacje w G6PC są odpowiedzialne za chorobę von Gierke typu Ia, a zmiany w G6PC2 są związane z wysokim poziomem glukozy na czczo (FGQTL1,> 5,55 mmol / l glukozy ), czynnikiem ryzyka cukrzycy ; Wreszcie, niedobór G6PC-3 może prowadzić do ciężkiej rodzinnej neutropenii typu 4 (SCN4).

W G6Pases są błonowe białka w retikulum endoplazmatycznym (ER), które wraz z glukozo-6-fosforanu Translokaza tworzą się kompleks białka . Kompleks ten jednocześnie zapewnia przepływ G6P do wnętrza (światła) ER i hydrolizę G6P do glukozy i fosforanu. Ostatecznie glukoza jest transportowana z ER, ale dokładny mechanizm jest nadal nieznany (2008).

Katalizowana reakcja

+ H ₂ O   + P _i${\ displaystyle \ longrightarrow}$ 

G6P jest hydrolizowany do glukozy. Reakcja jest praktycznie nieodwracalna.

Reakcja jest częścią glukoneogenezy .

literatura

• RM Cohn, RH Herman, D. Zakim: glukozo-6-fosfataza: wielofunkcyjny enzym . W: Am. J. Clin. Nutr. . 22, nr 9, wrzesień 1969, strony 1204-10. PMID 4309941 .

linki internetowe

Indywidualne dowody

1. ↑ ^{a b} UniProt P35575 , UniProt Q9NQR9 , UniProt Q9BUM1
2. ↑ D'Eustachio / Harris / reactome.org: Wypływ glukozy z retikulum endoplazmatycznego
3. ↑ Harris / reactome.org: 6-fosforan alfa-D-glukozy + H2O ⇒ alfa-D-glukoza + ortofosforan .