Złośliwy chłoniak

W złośliwych chłoniaków (potocznie chłoniaka , dawniej limfo mięsak ) są grupą chorób nowotworowych w układzie limfatycznym . Należą do nich węzły chłonne , migdałki ( migdałki ), śledziona i szpik kostny . Ale może to również dotyczyć innych narządów.

przyczyny

Choroba jest oparty na transformacji złośliwej do komórek limfatycznych w różnych etapach dojrzewania i różnicowania. W zależności od tego, który typ komórek jest dotknięty chorobą, rozwijają się różne typy chłoniaków, różniące się objawami, przebiegiem, podatnością terapeutyczną i rokowaniem . Tradycyjnie rozróżnia się chłoniaka Hodgkina i heterogenną grupę chłoniaków nieziarniczych (NHL). Obecnie klasyfikacja chłoniaków złośliwych przez Światową Organizację Zdrowia jest powszechna. Oprócz oryginalnej komórki ( limfocyt B lub limfocyt T ), to różnicuje

1. Chłoniaki powolne (dolor = ból łaciński ; niski stopień , co oznacza: wolno rosnące chłoniaki, które przez długi czas nie dają żadnych objawów)
2. Agresywne chłoniaki ( wysoki stopień , czyli: szybko rosnące chłoniaki, które szybko wywołują objawy)
3. Choroba Hodgkina .

Ze względu na ich pochodzenie w układzie limfatycznym , niektóre z chłoniaków złośliwych można przypisać zaburzeniom układu odpornościowego . Wraz ze wzrostem liczby przeszczepów narządów i późniejszą konieczną immunosupresją i niedoborami odporności w HIV , wzrosła częstość (liczba nowych przypadków) tak zwanych chorób limfoproliferacyjnych po przeszczepie . W przypadku wrodzonych zaburzeń układu odpornościowego, takich jak zespół Wiskotta-Aldricha lub ciężki złożony niedobór odporności ( SCID , angielskie określenie „ciężki złożony niedobór odporności”), odnotowuje się zwiększoną częstość występowania chłoniaków. Szczyt wieku w Europie i USA (nie w pozostałej części świata) przypada na około 30 i 60 lat, a mężczyźni są nim nieco częściej niż kobiety.

W leczeniu chłoniaków złośliwych decydującą rolę odgrywa terapia cytostatykami ( chemioterapia ), czasem uzupełniana radioterapią . W ten sposób wiele chorób chłoniaka można łatwo wyleczyć. Niektóre chłoniaki są dziś uleczalne.

Klasyfikacja

W przypadku chłoniaków zasadniczo rozróżnia się chłoniaki Hodgkina, które stanowią około 25% wszystkich chłoniaków, oraz chłoniaki nieziarnicze, które stanowią około 75% wszystkich chłoniaków.

Chłoniak Hodgkina

Na chłoniaka Hodgkina (HL, choroba Hodgkina) jest złośliwy monoklonalne chłoniaka B-komórkowego. W histologii zwykle wykrywa się komórki Sternberga-Reeda (wielojądrowe komórki olbrzymie) i jednojądrzaste komórki Hodgkina.

Chłoniak nieziarniczy

Na chłoniaki nie-Hodgkina (NHL) stanowią niejednorodną grupę monoklonalnych nowotworów komórek progenitorowych limfocytów B lub limfocytów T są wyprowadzone.

Chłoniaki z komórek B.

• Przewlekła białaczka limfocytowa
• Plazmacytoma (szpiczak mnogi)
• Chłoniak limfoplazmocytowy (w tym choroba Waldenströma )
• Chłoniak grudkowy
• Chłoniak MALT
• rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLCBL)
• Chłoniak Burkitta

Chłoniaki z komórek T.

• Chłoniak z komórek T / NK
• Białaczka z komórek NK
• Białaczka prolimfocytowa z komórek T.
• Ziarniniak grzybiasty
• Zespół Sézary'ego

Chłoniak skóry

Oprócz narządów limfatycznych miejscem choroby może być również skóra. Zgodnie z klasyfikacją Europejskiej Organizacji Badań nad Leczeniem Raka (EORTC), chłoniaki T-komórkowe i B-komórkowe są zróżnicowane wśród pierwotnych chłoniaków skóry i sortowane według stopnia złośliwości .

Ważne chłoniaki skóry z komórek T

Ziarniniak grzybiasty

Nazwa ziarniniak grzybiasty jest nazwą nieco mylącą, ponieważ nie ma związku z chorobami grzybiczymi ( grzybicami ). Ziarniniak grzybiasty należy do kategorii niskiej złośliwości i jest najczęstszym chłoniakiem skóry (około ⅓). Pochodzenie choroby nie zostało jeszcze wyjaśnione, omawia się powiązania z infekcjami wirusowymi i narażeniem zawodowym. Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje się typowym przebiegiem z trzema etapami skórnymi, które mogą również występować w tym samym czasie, zanim zajdzie narząd:

1. Etap egzemy: podobny do łuszczycy lub egzemy , często swędzący. Odróżnienie od parapsoriasis en blaszki jest często bardzo trudne; ta ostatnia może być prekursorem ziarniniaka grzybiastego.
2. Faza infiltracji / stadium blaszki: silny świąd, brązowawe blaszki (w porównaniu z czerwonawymi naciekami w stadium 1)
3. Stadium guza: z wybrzuszeniem, bulwiastym, z. T. guzy grzybicze osadzone na naciekach, wysokie ryzyko towarzyszących infekcji

Przebieg jest często przewlekły przez lata, całkowita regresja jest również możliwa na wcześniejszych etapach. Po wejściu w stadium guza rokowanie jest złe. We wczesnych stadiach ziarniniaka grzybiastego dość ostrożnie leczy się kortykosteroidami , promieniowaniem UV-A i różnymi immunomodulatorami.

Chłoniak skórny T-komórkowy z dużych komórek CD30 +

z grupy o niskiej złośliwości , około 10% chłoniaków skóry, typowych dla osób starszych. Komórki guza T wyrażają się antygen CD 30. Jeden zwykle znajdzie pojedyncze nowotwory i guzy nowotworowe, które często owrzodzenia ; brak rozległej inwazji skóry. Rokowanie jest dobre i możliwe są spontaniczne remisje. Terapeutycznie guzki nowotworowe usuwa się chirurgicznie, stosuje się interferon i leki immunosupresyjne . Naświetlanie promieniami UV-A i rentgenowskimi również obiecuje sukces.

Zespół Sézary'ego

z grupy z wysoką złośliwością , chorobą osób starszych, najlepiej mężczyzn. Pod względem histologicznym te same zdegenerowane limfocyty T można znaleźć w ziarniniaku grzybiastym, można je również wykryć we krwi („komórki Sézary'ego”). Typowe jest zaczerwienienie skóry ( erytrodermia ), ewentualnie przebarwienia , silny świąd i nadmierne rogowacenie dłoni i stóp. Leczenie podobne do ziarniniaka grzybiastego, ale ze złym rokowaniem.

Chłoniak skórny T-komórkowy z dużych komórek CD30

z grupy z wysokim stopniem złośliwości . Na skórze szybko rozwijają się płytki, guzki i guzy. Późniejsze zajęcie całej powłoki i narządów, złe rokowanie. Poszczególne stada są poddawane napromieniowaniu, inaczej poli chemioterapią .

Ważne chłoniaki skóry z komórek B

Chłoniak skórny zarodkowy

z grupy z niską złośliwością , około ¼ wszystkich chłoniaków skóry. Papulo - guzkowate zjawisko głównie na owłosionej głowie, szyi lub tułowiu. Rokowanie po usunięciu chirurgicznym i naświetlaniu jest bardzo dobre, sukces zapowiada również leczenie przeciwciałami monoklonalnymi ( rituximab ).

Immunocytoma

(również chłoniak strefy brzeżnej; od łacińskiego margo , dt. 'the edge' - w węzłach chłonnych komórki B są zwykle zlokalizowane w obszarach brzegowych), z grupy o niskim stopniu złośliwości . Raczej rzadki chłoniak u dorosłych ludzi. Szybko rozwijają się brązowawo-czerwonawe płytki i guzki, najlepiej na kończynach, a pacjenci nie skarżą się na żadne objawy. Komórki B wytwarzają immunoglobuliny , ale rzadko można je wykryć w osoczu .

Patolodzy i klinicyści

• Karl Lennert
• Skóra Lutz-Dietrich
• Wolfram Sterry

Zobacz też

• Chłoniak złośliwy kota
• Gorączka przybrzeżna
• Chłoniak Borrelia

literatura

• Ingrid Moll: dermatologia. (= Dwurzędowe). 6. edycja. Georg Thieme Verlag, 2005.
• NL Harris, ES Jaffe, J. Diebold et al.: Klasyfikacja chorób nowotworowych tkanek krwiotwórczych i limfoidalnych Światowej Organizacji Zdrowia: raport spotkania Clinical Advisory Committee - Airlie House . Virginia, listopad 1997 r. W: J Clin Oncol . 1999; 17, str. 3835-3849. PMID 10577857 . (Język angielski)

linki internetowe

• Sieć kompetencji „Chłoniak złośliwy” i poszukiwanie ośrodków leczenia
• Study Group Indolent Lymphoma Frankfurt am Main
• Grupa badana chłoniaków nieziarniczych o niskiej złośliwości
• Klasyfikacja WHO

Indywidualne dowody

1. ↑ Ackermann H. i wsp .: medycyna wewnętrzna . W: AllEx Compendium of Clinical Medicine . Georg Thieme Verlag, 2014, ISBN 978-3-13-146952-6 , s. 616-628 .